Herramienta informatica para determinar la evolución de una EPID hacia un fenotipo fibrotico progresivo

Kolb M, Vašáková M.The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases.Respir Res. 2019 Mar 14;20(1):57.

Brown KK et al.The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases.Eur Respir J . 2020 Jun 25;55(6):2000085.

El paciente debe haber recibido el tratamiento estándar para la fibrosis pulmonar que se analiza (corticoides, azatioprina, mycofenolato mofetil, etc)

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Los pacientes con una caída absoluta de ⩾10% en la FVC, o caída de ⩾15% in DLCO, o caídas marginales de entre el 5-10% de la FVC junto a empeoramiento de los síntomas o de las imágenes torácicas (TCAR), dentro de un período de 24 meses, han experimentado una progresión de su enfermedad fibrosante pulmonar.

Puede presentarse un fenotipo fibrosante progresivo, demostrado por el deterioro clínico y de los estudios de función pulmonar (CVF, CPT, DLCO) con una aparente estabilidad en la tomografía computada (TACAR).

Los signos inequivocos de fibrosis son:

1- Panalización
2- Bronquiectasias por tracción
3- Perdida de volúmen
La perdida de volumen se detecta especialmente por deviacion hacia atras de la cisura mayor
La presencia de mucho vidrio esmerilado "algodonoso" y poca reticulación no acompañado de bronquiectasias por tracción puede sugerir componente "inflamatorio"

Vidrio esmerilado sin reticulo = Inflamación

Progresión = Vidrio esmerilado >>> reticulacion >>> bronquiectasia por tracción >>> panalización (Fibrosis)