La neumonía intersticial inespecífica (NINE) puede ser idiopática o estar asociada con enfermedad del tejido conectivo, infección por VIH, toxinas o muchas otras causas. Las causas secundarias de la neumonía intersticial inespecífica NINE incluyen:

1. Enfermedad del tejido conectivo (ETC): NINE es un patrón común debido a una enfermedad subyacente del tejido conectivo que incluye esclerosis sistémica, polimiositis / dermatomiositis, artritis reumatoide y síndrome de Sjogren.

2. Inducida por fármacos: la amiodarona, el metotrexato, la nitrofurantoína, los agentes quimioterapéuticos y la terapia con estatinas se han asociado con un patrón de NINE.

3. Infección por VIH: ahora es menos común después del uso generalizado de la terapia antirretroviral.

4. Neumonía intersticial con características autoinmunes: aquellos pacientes tienen NINE en la biopsia de pulmón y características de enfermedad autoinmune que no coinciden con una enfermedad específica del tejido conectivo.

5. Neumonitis por hipersensibilidad: en algunos pacientes, la biopsia pulmonar carece de granuloma, y las células gigantes multinucleadas a través de la histopatología tienen apariencia de NSIP.

6. Otros: como una enfermedad sistémica relacionada con IgG4, neumonía intersticial familiar y enfermedad de injerto contra huésped

Solicitar un panel completo de autoanticuerpos séricos y marcadores inflamatorios cuando se evalúan pacientes con EPID incipiente que incluye: Anticuerpos antinucleares (ANAs), factor reumatoide (FR), anticuerpos anti-Scl-70, anticuerpos anti-ARN sintetasa de transferencia (por ejemplo, Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ), anti-Ro (SS-A), anti-La (SS-B), antiribonucleoproteína, aldolasa,creatina quinasa (CPK), velocidad de sedimentación eritrocitaria, proteína C reactiva y anticuerpo péptido citrulinado.

Lavado broncoalveolar (BAL): No realizado rutinariamente, salvo cuando para descartar infección. La broncoscopia con La biopsia pulmonar transbronquial tiene una utilidad limitada en el diagnóstico de la NINE debido a la muestra muy pequeña de tejido y la dificultad del diagnóstico patológico. Es recomendable la biopsia quirúrgica por VATS o criobiopsia para confirmar diagnóstico