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Algoritmo diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática


Paciente con sospecha de Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
¿Existen causas identificables de EPID ? :
¿ Con qué es consistente el patron del TACAR de tórax ?
TACAR Biopsia pulmonar Diagnóstico
Posible NIU NIU o probable NIU Fibrosis pulmonar idiopática
Posible NIU Posible NIU o no clasificable Probable fibrosis pulmonar idiopática
Posible NIU No NIU No fibrosis pulmonar idiopática
Inconistente con NIU NIU Posible fibrosis pulmonar idiopáticá
Inconistente con NIU Probable, posible, no clasificable No fibrosis pulmonar idiopática
Seguidamente escoja grado de severidad de la enfermedad:
Evaluar el Score GAP

El Score GAP Proporciona estimaciones de mortalidad a 1, 2 y 3 años para pacientes con FPI. Pronóstico a 1, 2 y 3 años para pacientes con FPI que necesitan un trasplante de pulmón y ayuda también a estimar la gravedad del paciente.

Paciente con enfermedad leve o temprana: Asintomáticos o pueden tener una tos seca leve y disnea, clase funcional mMRC=0-1. TACAr con reticulación y áreas de panalización limitadas a las áreas subpleurales y basilares, afectación de menos del 10 por ciento del parénquima pulmonar. Espirometría y volumenes pulmonares con una CVF y CPT con leve disminución, la capacidad de difusión (DLCO) y el TC6M también con leve disminución. El gradiente alveolo- arterial de oxígeno (P [A-a] O ) es normal o levemente elevado (< 20 mmHg).

Enfermedad leve

Paciente con enfermedad moderada: disnea moderada severidad, tos seca, clase funcional mMRC=2. TACAr con opacidades reticulares que afectan del 20 al 30 por ciento del pulmón y panal de abejas que afectan < 5 por ciento del parénquima. Espirometría con CVF reducida a un 50-70% pred, DLCO reducida a un 45-65% pred, P(A-a)O entre 21 a 30 mmHg), desaturación durante el ejercicio

Enfermedad moderada

Paciente con enfermedad grave: Disnea con pequeños esfuerzos o subir 1 piso, clase funcional mMRC=3-4, necesidad de oxígeno suplementario en reposo y o con esfuerzo, TACAr con un extenso panal de abejas > 5 por ciento del parénquima en tres o más zonas. Espirometría con FVC < 50% pred, DLCO < 50% pred y 02 desaturación ≥4 por ciento en TC6M. El gradiente de oxígeno alveolar a arterial P[A-a] O >= 30 mmHg, Sat 02 < 88% aire ambiente

Enfermedad grave
Recomendaciones de tratamiento:

Paciente con enfermedad leve: